Leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz, Reumatologia si bolile reumatice

Bolile de colagen și afectarea pulmonară

leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz

Boală pulmonară interstițială Leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz, I. Fibroza pulmonară: În evoluţia leziunilor distingem următoarele fenomene fiziopatologice: a răspuns imun aberant — hiper-γ-globulinemie, titruri crescute de autoanticorpi circulanţi; b vascularită autoimună; c degenerescenţă fibrinoidă a ţesutului conjunctiv. Sub aspect clinic, majoritatea maladiilor evoluează cu multiple manifestări, atât la nivel cutaneo-mucos şi musculo-articular, cât şi la nivelul altor organe, respectiv sisteme — cardiovascular, pulmonar, renal, nervos, ocular etc.

Frecvent, pot apărea diverse sindroame premergătoare sau asociate acestor patologii: Sindromul Raynaud.

Etiologie: cauza este depistată boli de colagen, boli vasculare, boli hematologice, afecţiuni neurologice, afecţiuni endocrine, tumori etc. Epidemiologie: apariţia frecventă a bolii la anumite categorii profesionale persoane care contactează cu metale grele, mânuitori de foarfece, ciocan pneumatic, maşină de scris, pian etc.

Patogenie: creşterea endotelinei 1 amină vasoactivă secretată de celulele endoteliale, cu efect vasoconstrictor în sângele bolnavilor.

leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz

Tablou clinic: tegumente palide, reci, insensibile; localizare unilaterală sau inegalitatea intensităţii la cele 2 mâini; apariţia unor necroze digitale la scurt timp de la debutul bolii; persistenţa unor simptome şi în afara crizelor. Diagnostic diferenţial: a Boala Raynaud. Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem Epidemiologie: apariţia bolii la persoane relativ tinere, în special la femei; lipsa oricărei legături între boală şi profesie.

Patogenie: hiperreactivitatea centrilor nervoşi simpatici, urmată de secreţia crescută de catecolamine; secreţia mai mare de EDCF factor vasoconstrictor comparativ cu EDRF factor vasodilatator de către pereţii vasculari. Tablou clinic: tegumente palide, reci, insensibile; crizele vasomotorii au localizare bilaterală şi intensitate egală; evoluţie relativ blândă şi neprogresivă, lipsa apariţei complicaţiilor; între crize aspectul mâinilor este normal.

Boala Crocq-Cassirer sinonime: acrocianoză, acroasfixia Crocq este o eritrocianoză permanentă a mâinilor şi picioarelor, accentuată la frig şi umiditate.

leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz

Uneori, se poate extinde la gambe leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz antebraţe, dar şi la urechi, nas, pomeţi. Apare mai frecvent la sexul feminin, în adolescenţă, în relaţie cu disfuncţii endocrine şi ale sistemului nervos simpatic. De cele mai multe ori, bolnavii suferă de o hiperhidroză permanentă, având mâinile şi picioarele atât reci, cât şi umede, jilave semn important de diferenţiere cu boala Raynaud.

Fibroza pulmonară și Colagenozele pe radiografia toracică

Din punct de vedere hemodinamic, se constată o încetinire importantă a fluxului venulo-capilar, cu stagnarea sângelui la nivelul capilarelor periferice.

Sindromul antifosfolipidic. Sindromul antifosfolipidic SAFLdescris pentru prima dată de Hughes îneste o afecţiune multisistemică autoimună, caracterizată printr-un titru leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz crescut de anticorpi antifosfolipidici şi diverse manifestări cutaneo-viscerale.

La început acest simptomocomplex era considerat o variantă de lupus eritematos sistemic Consecințele tratamentului artrozei mai apoi s-a demonstrat că poate acompania şi alte maladii autoimune, infecţii bacteriene şi virale, neoplazii, reacţii postmedicamentoase etc.

Alte manifestări înrudite: purpura trombocitopenică, sindromul HELLP hemoliză, creşterea enzimelor hepatice, trombocitopenie, graviditateboala Moschowitz purpură trombocitopenică trombohemolitică sau trombocitopenie benignă etc.

Manifestările viscerale: cardiovasculare tromboze arteriale şi venoase ; hematologice trombocitopenie, anemie hemolitică ; neurologice migrenă, atacuri ischemice tranzitorii ;  obstetricale avorturi spontane repetate, gestoze tardive. Manifestările cutanate. Tratamentul de elecţie în SAFL primar este cu anticoagulanţi indirecţi: fenilina, acenocumarolul. Ce sunt bolile de sistem?

Aparatul Pulmonar și bolile acestuia

Heparina, anticoagulant cu acţiune directă, este binevenită în combaterea SAFL la gravide. Pacienţii cu titruri crescute de anticorpi antifosfolipidici şi manifestări clinice evidente vor fi asistaţi cu warfarină pe o durată lungă de timp sau chiar pe toată viaţa.

Afectarea pulmonară în cadrul acestor boli este frecventă și contribuie la creșterea morbidității și mortalității lor. Pentru anumite boli de colagen sunt recunoscute anumite afectări specifice, dar în realitate există o suprapunere a acestora.

Se recomandă de evitat combinarea warfarinei cu produse alimentare bogate în vitamina K. Dacă singura manifestare a SAFL este tromboflebita superficială, atunci unica medicaţie poate fi aspirina în doze mici.

Variantă clinică de sclerodermie în care, pe lângă manifestările tipice, patognomonice ale bolii degete cu vârful ascuţit, sclerozat, piele uscată, imobilizată şi articulaţii tumefiate, anchilozate, rigide etc.

Frecvent, se constată prezenţa anticorpilor anti-centromer, care semnifică o rată mai mică a afectării viscerale. Sindromul Thibierge-Weissenbach. Formular de căutare Asocierea sclerodermiei progresive cu calcinoză circumscrisă sau diseminată este cunoscută sub numele de sindrom Thibierge-Weissenbach, descris de autori în Sindromul Sjögren.

leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz

Sinonime: sindrom sicca, sindromul Gougerot-Sjögren. Sindrom complex, care apare la femei, în a doua perioadă a jumătăţii adulte. Clinic se manifestă prin: xeroftalmie, xerostomie, xerorinie, uscăciunea mucoasei vulvare şi anale, uscăciunea mucoasei respiratorii mai rarxerodermie cu scăderea secreţiei sudorale.

Alte manifestări ale bolii pot cuprinde: sindrom Raynaud, lupus eritematos diseminat sau sclerodermie, alopecie, manifestări articulare, adenopatii latero-cervicale, hepatosplenomegalie etc. Sindromul Sharp.

Leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz, I. Fibroza pulmonară:

Sinonim: boala mixtă a ţesutului conjunctiv. Descris de autor îneste un sindrom prezentând un leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz clinic în care se asociază semne aparţinând lupusului eritematos diseminat, sclerodermiei sistemice, dermatomiozitei, poliartritei reumatoide. Reumatologia si bolile reumatice Bilogic se caracterizează prin creşterea anticorpilor antinucleari contra unei ribonucleoproteine solubile anticorpi anti-RNP.

Sindromul Erasmus.

Descris de autor la minerii din Africa de Sud. Colagenoză cutaneo-pulmonară indusă de expunerea cronică la siliciu, cu evoluţie rapidă şi gravă spre insuficienţă respiratorie şi cord pulmonar cronic. Sindromul Erasmus leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz debuta cu fenomen Raynaud, sclerodermia survenind ulterior. La unii pacienţi, se poate asocia cu alte boli ale ţesutului conjunctiv lupus eritematos, artrită reumatoidă. Sindromul Shulman.

Tafta Basic maro Sinonime: pseudosclerodermie cu eozinofile, fasceită difuză sclerodermiformă. În formele avanste, scleroza extremităţilor poate interesa atât musculatura, cât şi tendoanele.

Boala Harley. Sinonim: hemoglobinurie paroxistică la frig. Fibroza pulmonară și Colagenozele pe radiografia toracică Proceduri medicale Reumatologia si bolile reumatice Afectarea pulmonară în cadrul bolilor de sistem Artroza deformării articulației șoldului 2 grade ICD J Insuficienta respiratorie acuta — Lista Medicamentelor Mediately Medic specialist Reumatologie Reumatologia este o subspecialitate a medicinei interne care leziuni pulmonare în boli de țesut conjunctiv difuz tulburarile sistemului musculo-scheletal, artrita, bolile inflamatorii si bolile autoimune sistemice.

Afecţiune cronică cu epizoade după expunere locală sau generală la frig, clinic manifestându-se prin pusee de hemoglobinurie asociate cu febră, dureri difuze, uneori sindrom Raynaud, gangrenă locală, urticarie. Sindromul Evans.

Definiție: Metaplazie primară sau secundară unui proces exsudativ sau al țesutului conjunctiv. Fibroza mutilantă: modificarea structurii întregului plămân-bronșii, alveole, vase, țesut conjunctiv interstițial; forme- fibrotoraxfibroză lobară, fibroze localizate secundare tuberculozei.

Sindrom idiopatic sau secundar unei patologii autoimune lupusrespectiv unui sindrom limfoproliferativ, caracterizat prin asocierea anemiei hemolitice autoimune cu purpura trombocitopenică. Bibliografia la autor.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă medicului.

Interesantmateriale